Ангиология в детской хирургии
Кафедра детской хирургии
Зав. каф. Н.Г. Жила, доцент
Ассистент: Ю.А. Кравцов
1998
Ангиология в детской хирургии
Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения
детских хирургов. Общим термином “сосудистая дисплазия” объединяются
наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний:
o истинные пороки развития;
o гемангиомы;
o кисты;
o сосудистые опухоли.
Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут происходить из единой
ткани, разнясь по течению.
К дисплазиям отнесены и такие диспропорции развития сосудов, при которых,
например, отмеченное у новорожденного ангиоматозное поражение повергается
самопроизвольному излечению.
Подразделения сосудистых дисплазий:
o По источнику. Лимфатические сосуды (ЛД), вены (ВД), артерии и
капилляры (АД).
o По сочетанию. Одна-две-три смешанные (с несосудистыми).
o По распространению. Одиночные, множественные.
o По патоморфологическому строению. Агенезия, гипоплазия сосуда,
аневризма, блокада ствола или лимфоузла, дефекты клапанов ствола
или лимфоузла, фистулы.
o По течению. Регрессирующие, прогрессирующие, стабильные.
o По клиническим проявлениям (местные, отдаленные).
Лимфатические дисплазии (ЛД) являютсся кистами, растущими за счет эндотелия
и капилляров и наполнены лимфой.
Локализация и характер соответсвует эмбриогенезу первичные лимфатические
мешки – яремные, подключичные, забрюшинные, подвздошно-поясничные,
подвздошно-паховые и зоны скопления лимфоузлов. В клинике наблюдаются
поражения с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее.
Значания в характере заболеваний имеют блокада лимфоузла, неправильная
закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной системой.
Крупные кисты (гигромы) могут затруднять дыхание. Распространяясь на
переднюю поверхность позвоночника, пищевада, трахеи, в подключичную область
и подъязычное пространство, они сосздают опасную для жизни ситуацию. У
новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеумю
Кисты, расположенные в забрюшинном пространстве, спускаясь в мошонку,
симулируют грыжу, а поднимаясь в поясничную область, могут прорываться в
брюшную полость, делая картину острого живота.
Агенезия лимфатических путей или блокада их в лимфоузлах, дает картину
лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и кожа.
В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии.
Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы) наблюдается чаще всего
в забрюшинной клетчатке.
Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией, нарушением функций
и др. Неотложное вмешательство (пункцию или операцию) производят у
новорожденных с затруднениями дыхания или при симптомах острого живота.
Дренажи удалают не ранее, чем на 6-10 сутки, ибо рецидивирование скопления
лимфы в ране требует ее повторного дренирования.
При слоновости раннее консервативное лечение у грудных детей в последние
годы сочетают с операциями.
Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую картину.
Венозная аневризма большой вены Голена в мозге – одна из причин
гидроцефалии и кровоизлияния.
Прогрессирующая эктозия одной или двух яремных вен требует иссечения или
хирургического укрепления. Нарушение венозного оттока обуславливает
прогрессирующие патологические изменения – тканевые процессы типа фиброза и
патологические изменения в органах и системах, страдающих от венозной
гипертензии.
Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного канатияка (варикоцеле)
возникают при нарушении венозного оттока, сопровождаются нарушением
фертильности.
К ВД относятся флебэктозия нижних конечностей. Расширение вен чаще
наблюдается на ограниченном участке.
Нестабильные поражения, “исчезающие” сосудистые образования.
Артериальные дисплазии:
Гемангиомы – поражения различных тканей и органов гистологически сходными,
капилляро подобными сосудистыми разрастаниями.
60-70% регрессирует, 15-20% остаются стабильными, 10-25% - рестут. ГА
происходят из всех трех слоев сосудистой стенки.
Точечная ГА – телеангиэктазия – ярко-красная пятно 0.5-2 мм., от которого
расходятся внутрикожные сосуды.
Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1-5 см.
Капиллярная ГА – более яркая по окраске, выступает над поверхностью кожи.
Кавернозные ГА – занимают большую площадь, быстро и агрессивно растут,
деформируют органы.
Лечебные приемы при ГА
Близкофокусная рентгенотерапия;
Одно и многоэтапная хирургическая экстирпация с предварительной перевязкой
или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным лоскутом;
Множественное повторное прошивание опухоли;
Электро-, термокоагуляция;
Криотерапия;
Облучение лазером;
Инъекции склерозирующих средств.
Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой стенки:
злокачественная гемангиоэндотелиома;
ангиолимфосаркома;
гемангиоперицитома.
Синдромы сосудистой дисплазии для
дифференциальной диагностики
Синдром Штургль-Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна на лице,
соответственно иннервации троиничного нерва или лицевого с глаукомой и
внутримышечной кальцификацией, как следствие микроинфарктов.
Синдром Луи-Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве ближе к векам, пятна на
лице, расстройство равновения (атрофия мозжечка).
Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных, напоминающие
диабетические и другие гангрены – слесдствие концевых ветвей артерии.
Синдром Казабаха-Меритта. Обширные кавернозные сосудистые поражения.
Кровоточивость связана с быстронарастающей тромбоцито-пенической пурпурой,
может послужить причиной гибели.
Синдром Клеппеля-Треноне. Увеличение размеров конечности, расширение
подкожных вен нижней конечности. Причиной бывает препятствие оттоку по
глубоким венами (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия
глубоких вен, тяжи рубцовой и сухожильной ткани). Плоские ангеомы дополняют
картину.
Синдром Паркса-Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул и аневризм.
Синдром Терлера, проявляющийся у новорожденных лимфедемой кончностей в
результате временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов.
Привлекает внимание крыловидная шея.
При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты, брахидактилия,
задержка роста.
В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко подвергаются
быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию). Это является
основанием выделения клинической педиатерической ангиологии.
Литература:
Журнал “Хирургия”, №5,6, 1992г.
Автор: С.Я. Долецкий, член-корр. АМН (г.Москва)
-----------------------
ДВГМУ
АНГИОЛОГИЯ
В
ДЕТСКОЙ
ХИРУРГИИ
Выполнил:
Ст-т Ганза В.Н.
607 п.ф.