Ангиология в детской хирургии

Кафедра детской хирургии
Зав. каф. Н.Г. Жила, доцент
Ассистент: Ю.А. Кравцов



1998
                        Ангиология в детской хирургии

Врожденные заболевания сосудов у  детей  зачастую  попадают  в  поле  зрения
детских  хирургов.  Общим  термином  “сосудистая   дисплазия”   объединяются
наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний:

      o истинные пороки развития;
      o гемангиомы;
      o кисты;
      o сосудистые опухоли.

Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут  происходить  из  единой
ткани, разнясь по течению.

К дисплазиям отнесены и такие диспропорции развития  сосудов,  при  которых,
например, отмеченное у новорожденного  ангиоматозное  поражение  повергается
самопроизвольному излечению.

                     Подразделения сосудистых дисплазий:

      o По источнику. Лимфатические  сосуды  (ЛД),  вены  (ВД),  артерии  и
        капилляры (АД).
      o По сочетанию. Одна-две-три смешанные (с несосудистыми).
      o По распространению. Одиночные, множественные.
      o По  патоморфологическому  строению.  Агенезия,  гипоплазия  сосуда,
        аневризма, блокада ствола или лимфоузла,  дефекты  клапанов  ствола
        или лимфоузла, фистулы.
      o По течению. Регрессирующие, прогрессирующие, стабильные.
      o По клиническим проявлениям (местные, отдаленные).

Лимфатические дисплазии (ЛД) являютсся кистами, растущими за счет  эндотелия
и капилляров и наполнены лимфой.

Локализация и характер  соответсвует  эмбриогенезу  первичные  лимфатические
мешки   –   яремные,   подключичные,   забрюшинные,   подвздошно-поясничные,
подвздошно-паховые  и  зоны  скопления  лимфоузлов.  В  клинике  наблюдаются
поражения с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее.

Значания в  характере  заболеваний  имеют  блокада  лимфоузла,  неправильная
закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной системой.

Крупные  кисты  (гигромы)  могут  затруднять  дыхание.  Распространяясь   на
переднюю поверхность позвоночника, пищевада, трахеи, в подключичную  область
и подъязычное пространство, они  сосздают  опасную  для  жизни  ситуацию.  У
новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеумю

Кисты,  расположенные  в  забрюшинном  пространстве,  спускаясь  в  мошонку,
симулируют грыжу, а поднимаясь в поясничную  область,  могут  прорываться  в
брюшную полость, делая картину острого живота.

Агенезия лимфатических путей или  блокада  их  в  лимфоузлах,  дает  картину
лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и кожа.

В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии.

Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы) наблюдается  чаще  всего
в забрюшинной клетчатке.

Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией, нарушением  функций
и  др.  Неотложное  вмешательство  (пункцию  или  операцию)   производят   у
новорожденных с затруднениями дыхания  или  при  симптомах  острого  живота.
Дренажи удалают не ранее, чем на 6-10 сутки, ибо  рецидивирование  скопления
лимфы в ране требует ее повторного дренирования.

При слоновости раннее консервативное лечение у  грудных  детей  в  последние
годы сочетают с операциями.

Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую картину.

Венозная  аневризма  большой  вены  Голена  в  мозге  –   одна   из   причин
гидроцефалии и кровоизлияния.

Прогрессирующая эктозия одной или двух яремных  вен  требует  иссечения  или
хирургического  укрепления.   Нарушение   венозного   оттока   обуславливает
прогрессирующие патологические изменения – тканевые процессы типа фиброза  и
патологические изменения  в  органах  и  системах,  страдающих  от  венозной
гипертензии.

Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного  канатияка  (варикоцеле)
возникают  при  нарушении  венозного   оттока,   сопровождаются   нарушением
фертильности.

К  ВД  относятся  флебэктозия  нижних  конечностей.  Расширение   вен   чаще
наблюдается на ограниченном участке.

Нестабильные поражения, “исчезающие” сосудистые образования.


                           Артериальные дисплазии:


Гемангиомы – поражения различных тканей и органов  гистологически  сходными,
капилляро подобными сосудистыми разрастаниями.

60-70% регрессирует, 15-20% остаются стабильными, 10-25% - рестут. ГА
происходят из всех трех слоев сосудистой стенки.

Точечная ГА – телеангиэктазия – ярко-красная пятно 0.5-2 мм., от которого
расходятся внутрикожные сосуды.

Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1-5 см.

Капиллярная ГА – более яркая по окраске, выступает над поверхностью кожи.

Кавернозные ГА – занимают большую площадь, быстро и агрессивно растут,
деформируют органы.

Лечебные приемы при ГА

Близкофокусная рентгенотерапия;
Одно и многоэтапная хирургическая экстирпация с предварительной перевязкой
или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным лоскутом;
Множественное повторное прошивание опухоли;
Электро-, термокоагуляция;
Криотерапия;
Облучение лазером;
Инъекции склерозирующих средств.

Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой стенки:

злокачественная гемангиоэндотелиома;
ангиолимфосаркома;
гемангиоперицитома.

Синдромы сосудистой дисплазии для
дифференциальной диагностики

Синдром Штургль-Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна на лице,
соответственно иннервации троиничного нерва или лицевого с глаукомой и
внутримышечной кальцификацией, как следствие микроинфарктов.
Синдром Луи-Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве ближе к векам, пятна на
лице, расстройство равновения (атрофия мозжечка).
Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных, напоминающие
диабетические и другие гангрены – слесдствие концевых ветвей артерии.
Синдром Казабаха-Меритта. Обширные кавернозные сосудистые поражения.
Кровоточивость связана с быстронарастающей тромбоцито-пенической пурпурой,
может послужить причиной гибели.
Синдром Клеппеля-Треноне. Увеличение размеров конечности, расширение
подкожных вен нижней конечности. Причиной бывает препятствие оттоку по
глубоким венами (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия
глубоких вен, тяжи рубцовой и сухожильной ткани). Плоские ангеомы дополняют
картину.
Синдром Паркса-Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул и аневризм.
Синдром Терлера, проявляющийся у новорожденных лимфедемой кончностей в
результате временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов.
Привлекает внимание крыловидная шея.
При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты, брахидактилия,
задержка роста.

В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко подвергаются
быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию). Это является
основанием выделения клинической педиатерической ангиологии.



Литература:

Журнал “Хирургия”, №5,6, 1992г.
Автор: С.Я. Долецкий, член-корр. АМН (г.Москва)

-----------------------
ДВГМУ

АНГИОЛОГИЯ
В
ДЕТСКОЙ

ХИРУРГИИ

Выполнил:
Ст-т Ганза В.Н.
607 п.ф.
Смотрите также:
Лучший страпон для женщин!

Ангиология в детской хирургии
Скачать реферат
Версия для печати