Атрезия пищевода
Атрезия пищевода
Атрезия пищевода – тяжёлый порок развития, при котором верхний
отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего
сообщается с трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками
развития – врождёнными порками сердца, желудочно-кишечного тракта,
мочеполовой системы и др. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при
хромосомных болезнях. Популярная частота – 0,3:1000. Сочетание мужского и
женского пола – 1:1.
Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза.
Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного
конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с
пищеводом. Их разделение происходит на 4-5 недели эмбриогенеза. При
несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также
процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с
другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно
развитие атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются
многоводие и угроза выкидыша в первом триместре.
Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без
раннего хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков
развития внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с
врожденными пороками развития других органов и систем.
В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на
значительный процент выявления до ( 80 – 90 % ) сопутствующего данному
пороку трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают
сочетание атрезии пищевода с атрезией хоан , стенозом пилорического
отдела желудка, билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией
тощей кишки. Выявили у 4 – 6,9 % детей с атрезией пищевода признаки
микрогнатии, гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой
части черепа, которые отражают хромосомные нарушения ( трисомию хромосомы
21, 18, 13- 15 ).
Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с
трахеей ( полное отсутствие просвета, аплазия пищевода ), так и с
трахеопищеводным свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором
варианте атрезии верхний отрезок пищевода находится на уровне II-III
грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней
или боковой стенкой трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга
на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень
сообщения с дыхательной трубкой различен : выше I грудного позвонка, на
уровне II-III грудных позвонков, ниже III грудного позвонка ( последний
вариант встречается наиболее часто ). Известны случаи с двойным свищем. Как
правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы
отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.
Классификация
На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии
пищевода :
а) – полное отсутствие пищевода ; вместо него существует
соединительнотканный тяж;
б) – пищевод образует два изолированных слепых мешка;
в) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен
свищевым ходом с трахеей выше ее бифуркации;